만성림프구백혈병
질환 안내
만성림프구백혈병이란?
만성림프구백혈병은 혈액암의 일종으로, 본래 기능을 상실한 림프구가 단클론성으로 현저하게 증식한 질환으로 일반적으로는 천천히 진행하는 유형의 백혈병에 속합니다.
림프구는 크게 B 림프구와 T 림프구로 나뉘는데, 이 만성림프구백혈병은 B림프구에서 기원하는 질환입니다. 60대 이후의 노년층에서 주로 발생하고 있고, 서구에서는 혈액암 중 가장 흔한 질환이지만 우리나라에서는 전체 암발생의 0.4%에 불과하고, 인구 10만명당 조발생률은 1.6명으로 아주 드문 혈액암입니다.
원인과 증상
명확한 위험요인은 규명된 바는 없고, 바이러스 감염이나 방사선 조사 등의 관련성도 밝혀진 바는 없습니다. 단, 만성림프구백혈병이나 다발골수종 혹은 림프종의 가족력을 가진경우 해당 질환의 발생률이 올라간다는 보고는 알려져 있습니다.
질환 초기에는 증상이 없고, 주로 건강검진이나 다른 목적으로 시행한 혈액검사에서 우연히 백혈구(림프구)가 증가함을 발견하고 추적하는 과정에서 밝혀지는 경우가 많습니다.
- 전신쇠약감, 피로감, 식욕부진 등의 증상
- 진행성 질환일 경우는 잦은 발열, 폐렴 등의 감염증상
- 림프절비대 및 내부 장기 비대
- 빈혈에 따른 어지러움, 이명, 기력 저하
![기력 저하 증상](/img/disease/img-05.jpg)
▲ 기력 저하 증상
치료
질병 초기에는 질병이 진행할 때까지 치료를 하지 않고 경과 관찰을 하는 것이 일반적입니다. 심지어는 말초혈액에 순환하는 비정상 림프구의 수가 너무 높지 않다면 림프절 종대, 간장 비장 종대가 존재하더라도 치료를 개시하지 않고 경과를 보는 경우도 많으며 심지어 10명 중 3명은 평생 치료가 필요하지 않을 수도 있습니다.
치료를 하지 않은 경우의 전체 생존율은 5년이 60~80%, 10년이 20~30%, 20년이 10% 정도이지만 병기에 따라 차이가 있습니다. 병기에 따라서는 저위험군의 경우 15년,중간위험도의 경우 5~7년, 고위험도의 경우 3~4년 미만의 중앙생존기간을 보고하고 있습니다.
만성림프구성백혈병의 치료로는 아래와 같은 방법이 있습니다.
전형적인 B세포만성림프구백혈병의 치료에 전통적으로 사용된 방법으로 클로람부실 혹은 플루다라빈을 단독 혹은 단인클론항체와 병합요법으로 사용합니다.
백혈병에 파괴된 병든 골수를 건강한 조혈모세포를 투여하여 건강한 골수로 바꾸는 치료법입니다. 자가조혈모세포이식도 있으나 생존율 향상에 도움이 된다는 보고는 거의 없어 만성림프구백혈병에는 적용되지 않습니다.
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a.
표적항암제
- 리툭시맙이 활발히 사용하고 있고, 다른 독성항암제와 병합하여 사용합니다. 최근에는 이브루티닙 (임브루비카)이라는 B세포의 신호전달체계를 선택적으로 파괴해서 암을 살상하는 신약이 2018년부터는 국내에서 요양급여 하에 사용할 수 있습니다. 재발한백혈병에는 베네클락스라는 세포사를 촉진시키는 약제를 단일클론항체와 병용하여 치료성적을 향상시키고 있습니다.
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b.
키메라항원수용체 도입 T세포 치료제 (chimeric antigen receptor-T, CAR-T)
- 항원의 수용체 T세포를 조작해서 암을 공격하도록 만든 세포치료기법으로, 이 면역세포가암세포를 찾아서 유도탄처럼 공격하는 치료법입니다. 조만간에 도입 및 사용이 될 수 있을 것으로 기대되는 치료법입니다.